A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma condição neurológica rara, tem sido objeto de intensa investigação pela comunidade científica, que ainda lida com mais hipóteses do que certezas absolutas. Com menos de 100 casos suspeitos anuais registrados no Brasil, a DCJ ganhou destaque público recentemente após o diagnóstico do piloto e youtuber Lito Souza.
Caracterizada pelo acúmulo de príons, formas anormais de proteínas produzidas nas células cerebrais, a doença compromete o funcionamento do órgão. A DCJ é classificada entre as doenças priônicas e sua progressão é rápida, resultando invariavelmente em um desfecho fatal.
A professora Tuane Vieira, do Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) e uma das principais pesquisadoras da área no país, explica que em uma minoria de casos, a doença é decorrente de mutação genética. Há também registros raros de infecções adquiridas por exposição a príons durante procedimentos médicos invasivos ou pelo consumo de carne de animais contaminados com o chamado "mal da vaca louca".
Ação Cerebral da Doença
Na maioria das ocorrências, a razão exata para o acúmulo de príons nas células cerebrais permanece desconhecida. Uma das hipóteses investigadas sugere que o fenômeno possa ser um efeito colateral drástico de infecções virais, embora essa relação ainda não tenha sido comprovada.
A professora Vieira detalha a teoria: "O vírus ele se utiliza da maquinária da célula para se replicar e isso causa um estresse para a célula. Alguns vírus, quando fazem isso, matam a célula, outros conseguem se multiplicar e sair sem matar. A gente tenta entender se esse estresse tem relação com o acúmulo dessas proteínas." Ela acrescenta que essas partículas são também infecciosas, contribuindo para a rápida evolução dos danos cerebrais: "Quando essa forma alterada encontra uma proteína com a forma certa, ela muda essa proteína certa para a forma errada. Aí vira um efeito dominó. Isso vai se aglomerando, o que leva à morte dos neurônios e consequentemente à neurodegeneração."
Os sintomas da DCJ variam conforme a área do cérebro mais afetada, mas tipicamente iniciam com o declínio da memória e de outras funções cognitivas. A condição progride para dificuldades motoras, de comunicação e perda visual. No caso de Lito Souza, de 59 anos, sua esposa, Mila Seidl, relatou que ele mantém a lucidez, mas já apresenta dificuldades de movimentação e perda parcial da visão, conforme evidenciado em vídeos.
Embora seja mais comum em idosos, a DCJ também pode afetar pessoas mais jovens, como Lito Souza. A professora Vieira esclarece que o envelhecimento celular diminui a capacidade natural do organismo de corrigir erros, o que aumenta a probabilidade de desenvolvimento dessas doenças neurodegenerativas.
Pesquisas Clínicas e a Busca por Tratamento
Atualmente, não existe cura para a DCJ nem tratamentos capazes de retardar ou deter sua progressão. Contudo, dois medicamentos promissores estão em fase de testes nos Estados Unidos, um pela farmacêutica Ionis e outro pelo Broad Institute, afiliado à Universidade de Harvard. A família do influenciador Lito Souza, especialista em aviação e criador do canal 'Aviões e Músicas' no Youtube, busca sua inclusão nesses estudos.
Apesar de suas diferenças, ambas as substâncias em estudo demonstraram potencial para diminuir a produção da proteína priônica normal. Teoricamente, isso reduziria a 'matéria-prima' disponível para ser infectada pelas proteínas anormais, consequentemente atenuando o acúmulo e a progressão da doença.
O estudo mais avançado é conduzido pela Ionis, que utiliza um oligonucleotídeo antissenso (molécula de DNA) aplicado diretamente na medula via punção lombar. Após testes com 56 participantes em 2024, a empresa iniciou em março de 2026 um novo recrutamento para testar uma dosagem diferente, com os primeiros resultados previstos para 2027.
A professora Vieira ressalta que as substâncias em teste, ao reduzir a quantidade de príons normais, podem retardar a doença, mas não devem ter efeito sobre os estoques de príons já acumulados, o que significa que não reverterão os danos já causados. Ela pondera: "A gente só tem 100% de certeza que isso funciona depois dos testes. Pode ser que não funcione ou pode ser que não cure, mas prolongue o tempo de vida e melhore a qualidade de vida do paciente."
Pesquisas no Brasil
No Brasil, pesquisadores também estão empenhados na busca por tratamentos para a DCJ. Há uma parceria ativa entre o Instituto de Bioquímica da UFRJ, a Universidade Federal Fluminense (UFF) e a Universidade Federal de Goiás (UFG) com esse objetivo, contribuindo para o esforço global de combate à doença.
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